모야모야병 증상 치료 예방

모야모야병(Moyamoya disease)은 뇌동맥의 만성적인 진행성 질환이다. 모야모야병 환자는 뇌혈관이 좁아져 막히고 결국 허혈성 뇌졸중, 출혈성 뇌졸중 및 발작을 일으킬 수 있다. '모야모야'라는 용어는 일본어로, 흐릿한 연기나 구름을 의미한다. 혈관을 촬영해 보면 큰 혈관 대신에 자란 가느다란 혈관들이 구름이나 연기처럼 보여서 ‘모야모야’라는 이름이 붙여졌다.

모야모야병은 10~14세의 어린이나 40~50세 사이의 성인에게서 진단되는 경우가 많다. 여성(1.8배)과 아시아계 사람들이 모야모야병에 걸릴 위험이 더 높으며 연구 결과 유전적 연관성이 나타났다. 서양에서는 발병률이 상대적으로 낮다. 모야모야병 환자의 10~15% 정도가 가족력이 있는 것으로 나타났다.


모야모야병-증상-진단-치료-예방법
픽사베이


모야모야병 증상

대표적인 증상으로는 뜨겁고 매운 음식을 후후 불어서 먹고 난 후, 심하게 울고 나서, 풍선을 불거나 노래를 부르고 나서, 심한 운동을 한 다음 잠시 팔다리에 힘이 빠지거나 말이 잘 안 나오는 것이다. 이 경우 과호흡을 유발하여 일시적으로 혈액 내의 이산화탄소 농도가 낮아지면서 뇌혈류가 감소하여 증상이 나타나는 경우가 많다.

소아 모야모야병은 진행이 빠르고, 성인 모야모야병은 진행이 다소 천천히 이루어지는 경향이 있다. 모야모야병 환자들의 경우 일반인 보다 뇌졸중 위험이 크고 재발률도 높다.

  • 반복되는 일과성 허혈 발작(TIA, Transient ischemic attack) : 허혈성 뇌졸중의 일환으로 발생한 지 24시간 이내에 (보통 수분에서 1시간 이내) 완전히 회복된다. 뇌경색의 전조증상일 수 있지만 보통은 증상이 금세 사라지기 때문에 꾀병이라거나 심리적인 이유라고 생각해서 진료를 받지 않는 경우가 많다.
  • 두통
  • 간질
  • 감각이상
  • 경련발작
  • 뇌졸중 : 허혈성 뇌졸중(Iscemic stroke, 막힘으로 인해 혈액 공급 차단) 또는 출혈성 뇌졸중(Hemorrhagic stroke, 혈관 터짐으로 인한 출혈) 편마비 : 신체 편측(한쪽)의 쇠약 또는 마비
  • 반복되는 뇌졸중과 출혈로 인한 사고와 기억의 점진적인 어려움
  • 운동 및 인지장애
  • 언어장애
  • 시각장애

성인의 경우 뇌병변의 69%가 뇌출혈, 17%가 뇌경색, 10%가 일과성 허혈 발작(TIA, Transient ischemic attack)이다. 소아의 경우 뇌병변의 56%가 일과성 허혈 발작이며, 뇌출혈은 3%이다.


모야모야병 진단

모야모야병의 진단을 위해서는 나타나는 증상과 이전에 앓았던 질환, 가족력 등을 확인이 필요하다. 영상 검사(CT 또는 MRI)를 통해서 뇌의 구조적 이상을 확인하고, 혈관 조영술로 혈관 모양과 혈액의 흐름을 파악한다. PET-CT 나 SPECT 등 핵의학 검사를 통한 뇌 상태의 확인이 필요할 수도 있다.


모야모야병 치료

모야모야병의 원인은 확실하게 밝혀지지 않아서 모야모야병 자체를 치료할 수 없고 보존적인 약물 치료와 수술 치료가 시행되고 있다.

모야모야병 치료에는 뇌로 가는 혈류 개선, 발작을 조절, 증상을 관리하는 등의 방법이 있다. 혈액 희석제는 혈전 및 막힘을 방지하는 데 도움이 될 수 있지만 출혈 위험을 증가시킬 수도 있다. 경우에 따라 혈관재생술이 도움이 될 수 있다.


모야모야병 예방법 및 생활습관

모야모야병의 원인은 확실하게 밝혀지지 않아서 특별한 예방법은 없다. 가족 중에 모야모야병이 있을 경우 검사를 받아보는 것이 좋다.

갑자기 심한 두통이 생겼다가 사라지거나, 갑자기 팔다리에 힘이 들어가지 않다가 다시 증상이 없거나 하는 경우 괜찮겠지 하지 말고 병원을 방문해 상담 및 진료를 받는 것이 좋다.

평소에 너무 과격한 운동은 피하고, 수분을 충분히 섭취하는 것이 좋다. 모야모야병 환자는 술과 담배는 하지 않아야 한다.


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